Genellikle distal safra yolları, ampulla Vateri ve komşuluğundaki duodenumun tümörleri hep birlikte değerlendirilir. Anack bu değerlendirme etyolojik ve histolojik olarak değil, ortak klinik sergiledikleri içindir. Herbirinin ayrı ayrı klinik seyir ve prognozu vardır.
Etyoloji : Genellikle 45 yaş üstü erkeklerde ve siyah ırkta çok görülen bir hastalıktır. Her yıl %0.12 yeni hasta ortaya çıkması beklenir ve ölüme neden olan maligniteler arasında 4. sıradadır. Etyolojik faktörler arasında en çok suçlanan ise çevre ve beslenme olup, kahve, yüksek yağ ve hayvani protein içeren gıdalarla beslenmede, nitrosamine ve beta-naftilamin gibi kimyasal meddelerle temasta belirgin olarak daha çoktur.
Klinik : Tümörün % 75’I pankreasın başında, %25’I ise gövde ve kuyrukta yerleşir. Bazen multisentrisite gösterir.Klinik bulgular buna bağlı olarak değişir.
Özel semptomlar:
Sarılık : Özellikle baş kısmının malignitelerinde olur. Ele gelen safra kesesi ve sarılık ( Corvasier Terrier) klasik bir bulgudur.
Kitle : Baş kısımda genellikle ele gelmez ama, gövde ve kuyruk tümörlerinde palpabl olması daha sıktır.
Ağrı : Hastaların %25’inde vardır. Çünkü pankreas retroperitoneal bir organdır ve perineural infiltrasyon vardır.
Gezici tromboflebit: Hastaların % 10’unda vardır.
Genel tümör semptomları:
Kilo kaybı
Halsizlik ve anemi
Sırt ağrısı ve depresyon
Tanı : İnvaziv ve non invaziv yöntemlerle tanı konabilir.
Noninvaziv : USG, BT, Doppler USG, Radyogramlar
İnvaziv : ERKP, PTK, Perkutan tm biyopsisi
Çoğunlukla tümöre ulaşmak güçtür ve papilla Vateri’den alınan sıvıda yapılan sitolojik inceleme ile tanı konabilir ve tedaviye geçilir. Tümöre sekonder olarak; görüntüleme yöntemlerinin tümünde genişlemiş dış safra yolları ve pankreatik kanal, bazen kalsifikasyonlar, ve kitle imajı elde edilir. Komşu yaşamsal oluşumların (a. mesenterica sup., portal ven ve aort, vena cava inf) invazyonunu mutlaka araştırmak gerekir.
* Tedavi : Rezeke edilebilen tümörlerde radikal rezeksiyonlar, diğerlerinde ise palyatif yaklaşımlar uygulanır. Rezekabilite kriterleri :
1. Abdomen dışı metastaz olmaması
2. Portal ven ve a. mesenterica sup.’da 1 cm.’den daha çok invazyon olmaması
3. Karın içi solid organlar ve periton yüzeyinde yayılım olmaması durumunda tümör rezekabldır ve radikal cerrahi tedavi uygulanabilir. Bunlar:
1. Whipple prosedürü : Baş kısım tümörlerinde uygulanır ve distal safra yolları, safra kesesi, pankreasın baş kısmı, duodenumun bazen antrum ile beraber çıkarılmasıdır. Gastrojejunostomi, pankreatikojejunostomi ve koledokojejunostomi ile devamlılık sağlanır. Operatif mortalitesi % 15, postoperatif erken dönem mortalitesi ise % 22 dolayındadır. Morbiditenin nedeni genellikle anastomozlardan, özellikle de pankreatikojejunostomilerden olan kaçaklardır. Diğerleri ise abse ve hematomlardır.
2. Distal pankreatektomi : Gövde ve kuyruk tümörlerinde uygulanır. Portal pedikül distalinde kalan kısmın çıkarılmasıdır. Splenektomi ve bu bölgede lenfadenektomi eklenmelidir.
3. Total pankreatektomi: Morbidite nedeni olan pankreas anastomozundan kurtulmak için baş kısım tümörlerinde veya, gövde tümörlerinde uygulanır. Postoperatif endokrin ve eksokrin replasman yapılması zorunluluğu nedeniyle sıkı takip gerektirir ve hastaneye bağımlı hastalar oluşturabilir.
Rezeksiyonla tedavi edilemeyenlerde ise palyatif prosedürler uygulanır. Bunlar :
1. Perkutan dekompresyon (eksternal stent) : Safra dekompresyonu ile sarılığın açılması hedeflenir.
2.İnternal dekompresyon : Genişleyebilen stentler ile sarılığın açılmasına yönelik girişimlerdir.
3. Cerrahi by-pass: Safra akışı ve sindirim sistemi pasajını sağlamaya yönelik girişimlerdir.
Diğer tedavi modaliteleri ise kemoterapi ve radyoterapidir. Radyoterapi, adjuvan tedavi olarak ve operasyonda özel radyoaktif çubuklarla yapılır (ıntraoperatif radyoterapi- IORT). Kemoterapi de adjuvan olarak uygulanır. Bazen irrezekabl tümörlerde palyatif kemoterapi uygulanabilir.
(B) NADİR TÜMÖRLER : Bunlar kistadenokarsinomlar, sarkomlar ve endokrin hücrelerden köken alan tümörlerdir. Köken aldığı endokrin hücre grubuna göre semptomlar veren tümörlerde mutlaka tümörün saptanıp çıkarılması gereklidir. Önemli olan tanı konabilmesidir ve çoğunlukla BT yardımcı olur.
